FEOCROMOCITOMA

el

Autor.

Barcia Poveda Carlos, Lic.

Objetivo Principal.

Describir en base a criterios técnicos y referencias bibliográficas, el impacto de los feocromocitomas como patología que compromete a la medula suprarrenal.

Resumen/Abstract.                                                  

Español.

Feocromocitoma es el término médico usado para un tumor de la médula suprarrenal de la glándula adrenal. Específicamente se originan de las células cromafines y producen una secreción aumentada y no regulada de catecolaminas, se localiza típicamente en las glándulas suprarrenales. Este tumor causa hipertensión arterial persistente o paroxística. El diagnóstico se realiza a través de la medición de los productos de las catecolaminas en sangre u orina; Aunque los feocromocitomas pueden detectarse a cualquier edad, su incidencia máxima se observa entre la tercera y la quinta década de la vida. En la actualidad, se cree que alrededor del 25 al 30% es secundario a mutaciones en la línea germinal, En raras ocasiones, un feocromocitoma es canceroso (maligno) y las células cancerosas se diseminan a otras partes del cuerpo. Para localizar los tumores suelen solicitarse en los pacientes con resultados anormales en las pruebas de cribado. Deben requerirse una TC y una RM del tórax y el abdomen con contraste y sin contraste.

Palabras Claves: medula, abdomen, diagnostico, cáncer.

English.

Pheochromocytoma is the medical term used for a tumor of the adrenal medulla of the adrenal gland. Specifically, they originate from chromaffin cells and produce an increased and unregulated secretion of catecholamines, typically located in the adrenal glands. This tumor causes persistent or paroxysmal high blood pressure. The diagnosis is made through the measurement of catecholamine products in blood or urine; Although pheochromocytomas can be detected at any age, their maximum incidence is observed between the third and fifth decades of life. Currently, about 25-30% are believed to be secondary to germline mutations. Rarely, a pheochromocytoma is cancerous (malignant) and cancer cells have spread to other parts of the body. To locate tumors, they are usually requested in patients with abnormal results in screening tests. CT and MRI of the chest and abdomen with and without contrast should be required.

Key Words: marrow, abdomen, diagnosis, cancer.

Validación Teórica & Bibliográfica | PickleMED.

¿Qué entendemos por feocromocitoma? ¿De donde procede? ¿Qué es y que provoca en nuestro organismo? Feocromocitoma es el término médico usado para un tumor de la médula suprarrenal de la glándula adrenal. Específicamente se originan de las células cromafines y producen una secreción aumentada y no regulada de catecolaminas. Puede presentarse con un solo tumor o múltiples tumores. Las manifestaciones clínicas son producto de la secreción excesiva de catecolaminas, en particular hipertensión arterial. A este tumor se le llama también paraganglioma adrenal.

Según Grossman, A. (2018) menciona que, se localiza típicamente en las glándulas suprarrenales. Este tumor causa hipertensión arterial persistente o paroxística. El diagnóstico se realiza a través de la medición de los productos de las catecolaminas en sangre u orina. Las pruebas de diagnóstico por la imagen, en especial TC o RM, ayudan a localizar los tumores. El tratamiento requiere la extirpación del tumor, siempre que sea posible (…) Los feocromocitomas de la médula suprarrenal se presentan en ambos sexos con incidencia similar, el 10% es bilateral (20% en los niños) y < 10% es maligno. En relación con los tumores localizados fuera de la glándula suprarrenal, el 30% es maligno. Aunque los feocromocitomas pueden detectarse a cualquier edad, su incidencia máxima se observa entre la tercera y la quinta década de la vida. En la actualidad, se cree que alrededor del 25 al 30% es secundario a mutaciones en la línea germinal (…) Los feocromocitomas pueden formar parte del síndrome de neoplasia endocrina múltiple familiar (NEM) tipos 2A y 2B, en el que coexisten con otros tumores endocrinos (carcinoma de paratiroides o medular de tiroides), o estos tumores se desarrollan en distintas etapas de la enfermedad. En el 1% de los pacientes con neurofibromatosis se detecta feocromocitoma, que también puede identificarse en pacientes con hemangioblastomas y carcinoma de células renales, como en la enfermedad de Von Hippel-Lindau, (Grossman, A., 2018).

No obstante Barcia, C. (2020) hace referencia a que, en muchos casos el diagnostico de la feocromocitoma se realiza principalmente midiendo los niveles de catecolaminas (o sus productos de degradación) en sangre y orina (ácido vainillil mandélico) de 24 horas o los niveles de metanefrinas en orina. De preferencia después de un ataque hipertensivo, Los feocromocitomas tienen tamaño variable, que en promedio oscila entre 5 y 6 cm de diámetro. Su peso oscila entre 50 y 200 g, aunque se informaron tumores de varios kilogramos. Rara vez son bastante grandes para poder palparse o causar síntomas por compresión u obstrucción. En forma independiente de su aspecto histológico, el tumor se considera benigno si no invadió la cápsula y si no se identifican metástasis, aunque existen excepciones. En general, los tumores más grandes tienen una mayor probabilidad de ser malignos, (Barcia, C., 2020).

Sin embargo la MayoClinic (2020) mencionó que, La mayoría de las personas que padecen un feocromocitoma tienen entre 20 y 50 años, pero el tumor puede manifestarse a cualquier edad. El tratamiento quirúrgico para extraer un feocromocitoma suele hacer que la presión arterial vuelva a la normalidad (…)la mayoría de los feocromocitos se alojan en las glándulas suprarrenales, algunos grupos pequeños de esas células también se encuentran en el corazón, la cabeza, el cuello, la vejiga, la pared posterior del abdomen y a lo largo de la espina dorsal. Los tumores en los feocromocitos, denominados «paragangliomas», pueden producir los mismos efectos en el cuerpo (…) En raras ocasiones, un feocromocitoma es canceroso (maligno) y las células cancerosas se diseminan a otras partes del cuerpo (metástasis). Las células cancerosas de un feocromocitoma o un paraganglioma se desplazan con mayor frecuencia al sistema linfático, los huesos, el hígado y los pulmones, (MayoClinic, 2018).

Feocromocitoma localización | PickleMED.

Alrededor del 90% de los feocromocitomas se encuentra en la médula suprarrenal, pero también pueden hallarse en otros tejidos derivados de las células de la cresta neural. Las posibles localizaciones son las siguientes:

  • Paraganglios de la cadena simpática
  • Espacio retroperitoneal a lo largo de la trayectoria de la aorta
  • Cuerpo carotídeo
  • Órgano de Zuckerkandl (en la bifurcación aórtica)
  • Sistema genitourinario
  • Encéfalo
  • Saco pericárdico
  • Quistes dermoides

Sintomatología | PickleMED.

  • Presión arterial alta
  • Sudoración intensa
  • Dolor de cabeza
  • Latidos del corazón rápidos (taquicardia)
  • Temblores
  • Piel pálida (palidez) en el rostro
  • Dificultad para respirar (disnea)

Según Grossman, A. (2018) menciona que, Las crisis paroxísticas pueden ser desencadenadas por la palpación del tumor, cambios posturales, compresión o masaje del abdomen, tras la inducción de la anestesia, ante traumatismos emocionales, con beta-bloqueantes sin oposición (que, de manera paradójica, aumentan la tensión arterial debido a la vasodilatación mediada por el bloqueobeta) o por la micción (si el tumor está en la vejiga). En pacientes mayores, la gran pérdida de peso asociada con la hipertensión arterial persistente sugiere la presencia de un feocromocitoma, (Grossman, A., 2018).

Factores desencadenantes | PickleMED.

Tipo Sintomático.

Los episodios pueden ocurrir de forma espontánea o se pueden desencadenar por factores como:

  • Esfuerzo físico
  • Ansiedad o estrés
  • Cambios en la posición del cuerpo
  • Trabajo de parto y parto
  • Cirugía y anestesia

Tipo Nutricional.

Los alimentos con alto contenido de tiramina, una sustancia que afecta la presión arterial, también pueden desencadenar episodios. La presencia de tiramina es frecuente en los alimentos fermentados, añejados, en escabeche, curados, demasiado maduros o en mal estado.

Tipo Farmacológico.

  • Los inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO), como la fenelzina (Nardil), la tranilcipromina (Parnate) y la isocarboxazida (Marplan)
  • Los estimulantes, como las anfetaminas o la cocaína

Causas | PickleMED.

Según la MayoClinic (2018) El tumor se manifiesta en células especializadas, denominadas «feocromocitos», que se encuentran en el centro de una glándula suprarrenal. Estas células liberan ciertas hormonas, principalmente, la adrenalina (epinefrina) y la noradrenalina (norepinefrina), que ayudan a controlar muchas funciones del cuerpo, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y el azúcar en sangre (…) La adrenalina y la noradrenalina son hormonas que desencadenan la respuesta de lucha o huida cuando el cuerpo percibe una amenaza. Las hormonas aumentan la presión arterial, aceleran la frecuencia cardíaca y activan otros sistemas del cuerpo que permiten reaccionar rápidamente, (MayoClinic, 2018).

Factores de Riesgo | PickleMED.

Según la MayoClinic (2018) Las personas que tienen trastornos hereditarios poco frecuentes tienen un mayor riesgo de presentar un feocromocitoma o un paraganglioma, y más probabilidades de que los tumores relacionados con estos trastornos sean cancerosos. Estas afecciones genéticas comprenden las siguientes:

  • La neoplasia endocrina múltiple tipo II es un trastorno que provoca tumores en varias partes del sistema del cuerpo que produce hormonas (sistema endocrino). Otros tumores relacionados con la neoplasia endocrina múltiple tipo II pueden aparecer en la tiroides, la glándula paratiroides, los labios, la lengua y el tubo gastrointestinal.
  • La enfermedad de Von Hippel-Lindau puede provocar tumores en varias ubicaciones, como el sistema nervioso central, el sistema endocrino, el páncreas y los riñones.
  • La neurofibromatosis 1 causa varios tumores en la piel (neurofibromas), manchas pigmentadas en la piel y tumores en el nervio óptico.
  • Los síndromes de paragangliomas hereditarios son trastornos hereditarios que provocan feocromocitomas o paragangliomas.

Criterios Diagnósticos | PickleMED.

Análisis de sangre

Las concentraciones plasmáticas de metanefrina libre tienen una sensibilidad de hasta 99%. Esta prueba tiene mayor sensibilidad para la medición de las concentraciones circulantes de adrenalina y noradrenalina porque las metanefrinas permanecen elevadas en el plasma de manera continua, a diferencia de la adrenalina y la noradrenalina, que se secretan de manera intermitente. La norepinefrina en plasma marcadamente aumentada hace que el diagnóstico sea muy probable.

Las pruebas de provocación con histamina o tiramina.

Son peligrosas y no se deben usar. La inyección intravenosa rápida de entre 0,5 y 1 mg de glucagón provoca un aumento de la tensión arterial > 35/25 mm Hg en los siguientes 2 minutos en los pacientes normotensos con feocromocitoma, aunque en la actualidad no suele ser necesaria su indicación. Debe contarse con mesilato de fentolamina para resolver las crisis hipertensivas que puedan desarrollarse.

Las pruebas de cribado

Se prefieren a las de provocación. En general, se solicita la medición de la concentración plasmática o urinaria de metanefrinas como prueba de cribado y para evitar las pruebas de provocación. En los pacientes con concentraciones plasmáticas elevadas de catecolaminas, puede solicitarse una prueba de supresión con clonidina por vía oral o pentolinio por vía intravenosa, aunque rara vez es necesaria.

Las pruebas de diagnóstico por la imagen

Para localizar los tumores suelen solicitarse en los pacientes con resultados anormales en las pruebas de cribado. Deben requerirse una TC y una RM del tórax y el abdomen con contraste y sin contraste. Con un medio de contraste isotónico, no se necesita bloqueo de los receptores suprarrenales. La FDG-PET también se ha utilizado con éxito, especialmente en pacientes con mutaciones de la succinato deshidrogenasa (…) Deben buscarse signos de un trastorno genético asociado (p. ej., máculas café con leche en la neurofibromatosis). Los pacientes deben ser evaluados en busca de neoplasia endócrina múltiple (NEM) con una determinación de calcitonina sérica y otras pruebas seleccionadas en función de los hallazgos de la evaluación clínica. Muchos centros hacen pruebas genéticas de rutina, especialmente cuando el feocromocitoma compromete los paraganglios simpáticos.

Complicaciones | PickleMED.

La presión arterial alta puede dañar varios órganos, especialmente los tejidos del aparato cardiovascular, el cerebro y los riñones. Si no se trata, la presión arterial alta relacionada con los feocromocitomas puede provocar diversas enfermedades graves, como:

  • Enfermedad cardíaca
  • Accidente cerebrovascular
  • Insuficiencia renal
  • Dificultad respiratoria aguda
  • Daño a los nervios oculares

Referencias Bibliográficas.

Fecha de Publicación: 2020/Julio/06; Autor. Barcia Poveda Carlos, Lic.; ORCID. https://orcid.org/0000-0003-0542-4796 ; EnlaceWEB: https://picklemed.com/ ; Contacto: picklemed@gmail.com
PickleMED | Barcia 2020.
Código de Registro | PickleMED. PMCB263