SJÖGREN | Información Básica.

PickleMED | 2020

Autor.
Barcia Poveda Carlos, Lic.
PickleMED | Director & Productor.
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0542-4796
picklemed@gmail.com


Resumen.

El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria sistémica autoinmunitaria crónica, relativamente frecuente, de causa desconocida. Se caracteriza por sequedad bucal, de ojos y de otras mucosas debido a una disfunción de glándulas exocrinas secundaria a una infiltración linfocítica; El síndrome Sjögren se incluye dentro de las enfermedades autoinmunes porque el sistema inmunitario del cuerpo reacciona por causas desconocidas contra su propio organismo, así se producen autoanticuerpos que lesionan diferentes glándulas, entre ellas las glándulas salivares y lagrimales. Todavía no hay cura para el síndrome de Sjögren. El tratamiento puede variar de persona a persona, según las partes del cuerpo que se vean afectadas. Las terapias para reemplazar la humedad perdida, como las gotas para los ojos y los ungüentos, pueden aliviar la sequedad en los ojos. los anticuerpos anti-SSA y SSB o factor reumatoideo, pero estos no siempre están presentes. También pueden usarse biopsias de las glándulas salivales en el rostro o debajo de la superficie del labio interno para hacer un diagnóstico, En estos pacientes, deben realizarse estudios de diagnóstico que incluyan evaluación de los ojos y de las glándulas salivales y estudios serológicos. Se han sugerido distintos criterios para la clasificación del síndrome de Sjögren primario.

Palabras Claves: enfermedad, autoinmune, resequedad, riesgo.

Abstract.

Sjögren’s syndrome (SS) is a relatively common chronic autoimmune systemic inflammatory disease of unknown cause. It is characterized by dry mouth, eyes and other mucous membranes due to dysfunction of the exocrine glands secondary to lymphocytic infiltration; Sjögren syndrome is included within autoimmune diseases because the body’s immune system reacts for unknown reasons against its own body, thus producing autoantibodies that damage different glands, including the salivary and lacrimal glands. There is still no cure for Sjögren’s syndrome. Treatment can vary from person to person, depending on the parts of the body that are affected. Therapies to replace lost moisture, such as eye drops and ointments, can alleviate dry eyes. anti-SSA and SSB antibodies or rheumatoid factor, but these are not always present. Salivary gland biopsies on the face or below the surface of the inner lip may also be used to make a diagnosis. In these patients, diagnostic studies including evaluation of the eyes and salivary glands and serological studies should be performed. Different criteria have been suggested for the classification of primary Sjögren’s syndrome.

Key Words: disease, autoimmune, dryness, risk.

1. Validación Teórica & Bibliográfica | PickleMED.

1.1. Validación Teórica.

¿Qué es el síndrome de Sjogren? ¿En qué consiste? ¿Qué tan grave es? es una enfermedad crónica de origen autoinmune. Se considera una enfermedad sistémica porque puede afectar a diferentes órganos y producir gran variedad de síntomas. Afecta principalmente a las glándulas exocrinas lo que conduce, principalmente, a la aparición de sequedad oral y ocular. Las glándulas exocrinas son las encargadas de producir líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y de la tráquea y las secreciones vaginales, líquidos que hidratan, lubrican y suavizan las partes del organismo que están en contacto con el exterior a través de las mucosas. Es también una enfermedad reumática, que produce dolor e hinchazón en las articulaciones.

El síndrome Sjögren se incluye dentro de las enfermedades autoinmunes porque el sistema inmunitario del cuerpo reacciona por causas desconocidas contra su propio organismo, así se producen autoanticuerpos que lesionan diferentes glándulas, entre ellas las glándulas salivares y lagrimales. El Síndrome de Sjögren puede aparecer asociado con diversos trastornos, la mayoría de los cuales son enfermedades autoinmunes o reumáticas, tales como la enfermedad celíaca (que suele cursar con síntomas digestivos leves o completamente asintomática),2​3​4​ la fibromialgia, las tiroiditis autoinmunes, la esclerosis múltiple, las espondiloartropatías, y ciertos procesos malignos, principalmente el linfoma no-Hodgkin.

Le realizarán un examen físico completo. Este revelará ojos y boca resecos. Pueden presentarse úlceras bucales, deterioro de los dientes e inflamación de las encías. Esto sucede debido a dicha resequedad de la boca. Su proveedor de atención médica examinará su boca para buscar una infección micótica (Cándida). Puede tener alergia en la piel, el examen pulmonar puede ser anormal, le harán un tacto abdominal para detectar agrandamiento del hígado. Le examinarán las articulaciones para buscar artritis. El examen de los nervios mostrará deficiencias.

1.2. Validación Bibliográfica.

Según la MayoClinic (2017) menciona que; El síndrome de Sjögren es un trastorno del sistema inmunitario que se identifica por sus dos síntomas más frecuentes: ojos y boca secos (…) Esta afección suele acompañar otros trastornos del sistema inmunitario, como la artritis reumatoide y el lupus. Por lo general, el síndrome de Sjögren afecta primero las membranas mucosas y las glándulas que producen humedad en los ojos y la boca, lo que da como resultado menos lágrimas y saliva (…) Los científicos no están seguros de la razón por la cual algunas personas padecen el síndrome de Sjögren. Hay mayor riesgo de padecer el trastorno a causa de determinados genes, pero al parecer también se necesita un mecanismo detonante, como una infección por un virus determinado o una cepa bacteriana, (MayoClinic, 2017).

De acuerdo con Nevares, A. (2018) menciona que; El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria sistémica autoinmunitaria crónica, relativamente frecuente, de causa desconocida. Se caracteriza por sequedad bucal, de ojos y de otras mucosas debido a una disfunción de glándulas exocrinas secundaria a una infiltración linfocítica. El síndrome de Sjögren puede afectar a diversas glándulas exocrinas o a otros órganos. El diagnóstico se basa en criterios específicos relacionados con la afección de los ojos, la boca y las glándulas salivales, la presencia de autoanticuerpos y (en ocasiones) la histopatología (…) La enfermedad articular en el síndrome de Sjögren es no erosiva y no deformante. Puede haber artralgias en cerca del 50% de los pacientes. En un 33% hay artritis, de distribución similar a la artritis reumatoide pero no erosiva (…) Las causas más comunes de sequedad ocular y oral (síntomas secos) son el envejecimiento y los fármacos, pero cuando se agranda la parótida, además de los síntomas secos, el síndrome de Sjögren debe distinguirse de enfermedades como hepatitis C, HIV, bulimia y sarcoidosis. Cuando se agrandan las glándulas submandibulares, particularmente en pacientes con antecedentes de pancreatitis, se debe considerar la enfermedad asociada a IgG4 (caracterizada por infiltrado linfoplasmocítico y fibrosis de diversos órganos), (Nevares, A., 2018).

No obstante, El Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (2018) nos indica que; El síndrome de Sjögren afecta entre 1 y 4 millones de personas en los Estados Unidos y ocurre en todas las razas y etnias. La mayoría de las personas tienen más de 50 años cuando se les diagnostica por primera vez. Las mujeres tienen nueve veces más probabilidad de tener síndrome de Sjögren que los hombres (…) Un médico diagnostica el síndrome de Sjögren en base a su historia médica, un examen físico y los resultados de pruebas clínicas o de laboratorio. Durante el examen físico, el médico busca las señales físicas del síndrome de Sjögren, como la boca seca, o si hay señales de otras enfermedades relacionadas con el síndrome de Sjögren, como el lupus o la artritis reumatoide (…) Todavía no hay cura para el síndrome de Sjögren. El tratamiento puede variar de persona a persona, según las partes del cuerpo que se vean afectadas. Las terapias para reemplazar la humedad perdida, como las gotas para los ojos y los ungüentos, pueden aliviar la sequedad en los ojos. Existen sustitutos de saliva y medicamentos que requieren receta médica para ayudar a aumentar la producción de saliva, (Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel, 2018).

Sin embargo, La American College of Rheumatology (2019) indican que; A principios del siglo XX, el físico sueco Henrik Sjögren describió por primera vez a un grupo de mujeres cuya artritis crónica venía acompañada de ojos secos y boca seca. Hoy en día, los reumatólogos saben más acerca del síndrome al que le dio nombre Sjögren y lo más importante es que pueden asesorar a los pacientes sobre cómo vivir con la enfermedad (…) El síndrome de Sjögren “primario” se presenta en personas que no padecen otra enfermedad reumática. El síndrome de Sjögren “secundario” se presenta en personas que padecen otra enfermedad reumática, casi siempre lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide. Ocasionalmente, puede confundirse con un síndrome descrito recientemente: la enfermedad relacionada con la IGG4 (…) La causa del síndrome de Sjögren es desconocida, pero es un trastorno autoinmunitario. Las personas que padecen esta enfermedad tienen proteínas anormales en la sangre. Esto sugiere que el sistema inmunitario, que normalmente funciona para proteger el cuerpo contra el cáncer e infecciones, reacciona contra su propio tejido (…) Los análisis de sangre pueden determinar la presencia de anticuerpos (proteínas del sistema inmunitario que ayudan a destruir a los invasores externos) típicos de la enfermedad. Entre los anticuerpos típicos, se encuentran los anticuerpos antinucleares (ANA), los anticuerpos anti-SSA y SSB o factor reumatoideo, pero estos no siempre están presentes. También pueden usarse biopsias de las glándulas salivales en el rostro o debajo de la superficie del labio interno para hacer un diagnóstico, (American College of Rheumatology, 2019).

2. Validación Conceptual | PickleMED.

2.1. Causas.

El síndrome de Sjögren secundario ocurre solo con otro trastorno autoinmunitario como:

  • Artritis reumatoidea (RA)
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Esclerodermia
  • Polimiositis
  • La hepatitis C puede afectar a las glándulas salivares y parecerse al síndrome de Sjörgen
  • La enfermedad relacionada con el IgG4 puede parecerse al síndrome de Sjogren se le debe prestar atención

Según menciona El Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (2018) El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmune en el que las células inmunitarias atacan y destruyen por error a las células sanas de las glándulas que producen las lágrimas y la saliva. Los científicos piensan que el síndrome de Sjögren es causado por una combinación de factores genéticos y ambientales. Hay varios genes que parecen estar implicados en la presentación del síndrome de Sjögren. Algunos científicos piensan que el síndrome de Sjögren puede ocurrir debido a una infección previa por un virus o una bacteria, (Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel, 2018).

2.2. Factores de Riesgo.

(MayoClinic, 2017).

Por lo general, el síndrome de Sjögren afecta a las personas que tienen uno o más factores de riesgo conocidos, entre ellos:

  • Edad. El síndrome de Sjögren se diagnostica generalmente en personas mayores de 40 años.
  • Sexo. Las mujeres son más propensas a padecer el síndrome de Sjögren.
  • Enfermedad reumática. Es frecuente que las personas que padecen el síndrome de Sjögren también tengan una enfermedad reumática, como artritis reumatoide o lupus.

2.3. Sintomatología.

  • Dificultad para tragar o comer alimentos secos
  • Pérdida del sentido del gusto
  • Problemas para hablar
  • Saliva espesa o en hilos
  • Dolor o úlceras bucales
  • Deterioro de los dientes e inflamación de las encías
  • Ronquera
  • Fatiga
  • Fiebre
  • Cambio en el color de las manos o de los pies con la exposición al frío (trastorno de Raynaud)
  • Dolor articular o inflamación articular
  • Ganglios inflamados
  • Alergia en la piel
  • Adormecimiento y dolor debido a la neuropatía
  • Tos y dificultad para respirar debido a la enfermedad pulmonar
  • Latidos cardíacos irregulares
  • Náuseas y acidez
  • Resequedad vaginal o micción dolorosa

2.4. Criterios Diagnósticos.

Según Nevares, A. (2018) nos indica que; Debe sospecharse síndrome de Sjögren en pacientes con ojos secos o pruriginosos o con boca seca, aumento de tamaño de las glándulas salivales, neuropatía periférica, púrpura o acidosis tubular renal no explicada. En estos pacientes, deben realizarse estudios de diagnóstico que incluyan evaluación de los ojos y de las glándulas salivales y estudios serológicos. Se han sugerido distintos criterios para la clasificación del síndrome de Sjögren primario, (Nevares, A., 2018).

2.5. Medios Diagnósticos.

Le pueden hacer los siguientes exámenes:

  • Química sanguínea completa con enzimas hepáticas
  • Conteo sanguíneo completo con diferencial
  • Análisis de orina
  • Examen de anticuerpos antinucleares (AAN)
  • Anticuerpos anti-Ro/SSA y anti-La/SSB
  • Factor reumatoideo (posible)
  • Prueba de crioglobulinas
  • Niveles de complementos
  • Electroforesis de proteínas
  • Prueba de hepatitis C y VIH (si hay riesgo)
  • Prueba de tiroides
  • Examen de Schirmer de la producción de lágrimas
  • Imagen de la glándula salivar: por medio de ultrasonido o resonancia magnética
  • Biopsia de glándulas salivales
  • Biopsia de la piel si se presenta alergia cutánea
  • Examen de los ojos realizado por un oftalmólogo
  • Radiografía del tórax

2.6. Complicaciones.

(MayoClinic, 2017).

Las complicaciones más frecuentes del síndrome de Sjögren tienen que ver con los ojos y la boca.

  • Caries. Dado que la saliva ayuda a proteger los dientes de las bacterias que causan caries, estás más propenso a contraer caries en caso de que tengas la boca seca.
  • Candidosis. Las personas con síndrome de Sjögren tienen mucha mayor probabilidad de padecer candidosis oral, que es una infección por hongos en la boca.
  • Problemas de visión. La sequedad en los ojos puede provocar sensibilidad a la luz, visión borrosa y daño en la córnea.
  • Pulmones, riñones o hígado. La inflamación puede causar neumonía, bronquitis u otros problemas en los pulmones, además de provocar problemas en la función renal y causar hepatitis o cirrosis en el hígado.
  • Ganglios linfáticos. Un pequeño porcentaje de gente con síndrome de Sjögren contrae cáncer de los ganglios linfáticos (linfoma).
  • Nervios. Es posible que manifiestes entumecimiento, hormigueo y ardor tanto en las manos como en los pies (neuropatía periférica)

Referencias Bibliográficas.

  1. American College of Rheumatology. (Marzo de 2019). Síndrome de Sjögren. Obtenido de American College of Rheumatology: https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Enfermedades-y-Condiciones/Sindrome-de-Sjogren
  2. Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel. (Julio de 2018). El síndrome de Sjögren. Obtenido de Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel: https://www.nidcr.nih.gov/espanol/temas-de-salud/sindrome-sjogren/informacion-adicional
  3. MayoClinic. (09 de Agosto de 2017). Síndrome de Sjögren. Obtenido de MayoClinic: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/symptoms-causes/syc-20353216
  4. Nevares, A. (Febrero de 2018). Síndrome de Sjögren (SS). Obtenido de Manual MSD: https://www.msdmanuals.com/es-ec/professional/trastornos-de-los-tejidos-musculoesquel%C3%A9tico-y-conectivo/enfermedades-reum%C3%A1ticas-autoinmumunitarias/s%C3%ADndrome-de-sj%C3%B6gren-ss

Fecha de Publicación: 2020/Noviembre/04; Autor. Barcia Poveda Carlos, Lic.; ORCID. https://orcid.org/0000-0003-0542-4796 ; EnlaceWEB: https://picklemed.com/ ; Contacto: picklemed@gmail.com
PickleMED | Barcia 2020.
Código de Registro | PickleMED  PMCB455