SARCOIDOSIS | Información Básica.

PickleMED | 2020

Autor.
Barcia Poveda Carlos, Lic.
PickleMED | Director & Productor.
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0542-4796
picklemed@gmail.com


Resumen.

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que puede afectar a cualquier órgano. Los síntomas más comunes son imprecisos: fatiga, falta de energía, pérdida de peso, dolores articulares, sequedad ocular, visión borrosa, falta de aliento, tos seca o lesiones cutáneas; Se desconoce la causa de la sarcoidosis, pero los expertos creen que se genera por la respuesta del sistema inmunitario del cuerpo a una sustancia desconocida. Algunas investigaciones sugieren que los agentes infecciosos, la biopsia y la exclusión de otras causas de inflamación granulomatosa. El tratamiento de primera línea es con corticoides. El pronóstico es excelente para la enfermedad limitada, pero desfavorable para la más avanzada. Más a menudo afecta los pulmones y los ganglios linfáticos en el pecho. Puede experimentar fatiga, que es cansancio extremo, o fiebre, pero también puede experimentar otros signos y síntomas dependiendo del órgano afectado. Su médico diagnosticará la sarcoidosis en parte al descartar otras enfermedades que tienen síntomas similares; La sarcoidosis afecta con mayor frecuencia a personas de 20 a 40 años, pero en ocasiones se presenta en niños y ancianos. A nivel mundial, la prevalencia es máxima en estadounidenses de raza negra y en etnias del norte de Europa, en especial en escandinavos.

Palabras Claves: enfermedad, granulomatosa, sistémica, inflamación, células.

Abstract.

Sarcoidosis is a systemic disease that can affect any organ. The most common symptoms are imprecise: fatigue, lack of energy, weight loss, joint pain, dry eyes, blurred vision, shortness of breath, dry cough or skin lesions; The cause of sarcoidosis is unknown, but experts believe it is caused by the response of the body’s immune system to an unknown substance. Some research suggests that infectious agents, biopsy, and the exclusion of other causes of granulomatous inflammation. First-line treatment is with corticosteroids. The prognosis is excellent for limited disease, but unfavorable for more advanced disease. Most often it affects the lungs and lymph nodes in the chest. You may experience fatigue, which is extreme tiredness, or fever, but you may also experience other signs and symptoms depending on the organ affected. Your doctor will diagnose sarcoidosis in part by ruling out other diseases that have similar symptoms; Sarcoidosis most often affects people ages 20 to 40, but it occasionally occurs in children and the elderly. Worldwide, the prevalence is highest in black Americans and northern European ethnic groups, especially Scandinavians.

Key Words: disease, granulomatous, systemic, inflammation, cells.

1. Validación Teórica & Bibliográfica | PickleMED.

1.1. Validación Teórica.

¿Qué es la sarcoidosis? ¿Por qué se presenta? ¿Qué tan grave es? es una enfermedad granulomatosa sistémica, de carácter autoinmunitario, que afecta a todas las poblaciones y etnias humanas, y fundamentalmente a adultos entre 20 y 40 años. Sus causas son desconocidas. Los síntomas pueden aparecer repentinamente, pero suelen manifestarse de manera gradual. El curso de la enfermedad es variable y puede ser desde asintomática hasta crónica (en el 5 % de los casos), pudiendo llevar a la muerte (solo en un 1 % de los casos en que se hace crónica).

Afecta comúnmente a adultos jóvenes de ambos sexos, aunque es ligeramente más frecuente entre las mujeres. Hay dos picos de incidencia: en el grupo de edad de 20 a 29 años y en mujeres de más de 50 años. Puede haber diferencias étnicas en la severidad de la enfermedad. Diversos estudios sugieren que en personas de origen africano el curso puede ser más grave y la enfermedad estar más diseminada, mientras que las personas de raza caucásica suelen desarrollarla de forma asintomática con más frecuencia.

La sarcoidosis es una enfermedad sistémica que puede afectar a cualquier órgano. Los síntomas más comunes son imprecisos: fatiga, falta de energía, pérdida de peso, dolores articulares, sequedad ocular, visión borrosa, falta de aliento, tos seca o lesiones cutáneas, que varían desde enrojecimientos y pequeños nódulos hasta eritema nodoso o lupus pernio. A menudo es asintomática. Entre el 30 y el 70 % de los pacientes no requiere tratamiento. Se han venido utilizando corticosteroides, en concreto prednisona. En algunos pacientes, este tratamiento puede ralentizar o revertir el curso de la enfermedad, pero otros no responden a esta terapia. Su uso es controvertido porque en muchos casos la enfermedad remite espontáneamente. Además, los corticosteroides tienen efectos secundarios, de manera que su uso se suele limitar a los casos más graves.

1.2. Validación Bibliográfica.

Según la MayoClinic (2019) nos mencionan que; La sarcoidosis es una enfermedad caracterizada por el crecimiento de pequeñas acumulaciones de células inflamatorias (granulomas) en cualquier parte del cuerpo, más comúnmente en los pulmones y en los ganglios linfáticos. Pero también puede afectar los ojos, la piel, el corazón y otros órganos (…) Se desconoce la causa de la sarcoidosis, pero los expertos creen que se genera por la respuesta del sistema inmunitario del cuerpo a una sustancia desconocida. Algunas investigaciones sugieren que los agentes infecciosos, los productos químicos, el polvo y una posible reacción anormal a las propias proteínas del cuerpo (autoproteínas) podrían ser responsables de la formación de granulomas en personas genéticamente predispuestas (…) Los signos y síntomas de la sarcoidosis varían dependiendo de cuál sea el órgano afectado. La sarcoidosis a veces se desarrolla gradualmente y produce síntomas que duran años. Otras veces, los síntomas aparecen repentinamente y luego desaparecen con la misma rapidez (…) Los médicos no conocen la causa exacta de la sarcoidosis. Algunas personas parecen tener una predisposición genética a desarrollar la enfermedad, que puede ser desencadenada por una bacteria, un virus o por sustancias químicas, (MayoClinic, 2019).

De acuerdo con Iannuzzi, M. (2019) menciona que; El diagnóstico suele sospecharse primero por el compromiso pulmonar y se confirma por la radiografía de tórax, la biopsia y la exclusión de otras causas de inflamación granulomatosa. El tratamiento de primera línea es con corticoides. El pronóstico es excelente para la enfermedad limitada, pero desfavorable para la más avanzada (…) La sarcoidosis afecta con mayor frecuencia a personas de 20 a 40 años, pero en ocasiones se presenta en niños y ancianos. A nivel mundial, la prevalencia es máxima en estadounidenses de raza negra y en etnias del norte de Europa, en especial en escandinavos. La presentación de la enfermedad tiene amplias variaciones según los antecedentes raciales y étnicos; los estadounidenses de raza negra tienen con mayor frecuencia manifestaciones extratorácicas (…) El proceso inflamatorio lleva a la formación de granulomas no caseificantes, la característica anatomopatológica distintiva de la sarcoidosis. Los granulomas son colecciones de células mononucleares y macrófagos que se diferencian en células gigantes multinucleadas y epitelioides, y están rodeadas por linfocitos, plasmocitos, fibroblastos y colágeno. Los granulomas se producen con mayor frecuencia en los pulmones y los ganglios linfáticos, pero pueden afectar a cualquier órgano y causar disfunción significativa, (Iannuzzi, M. , 2019).

No obstante, La National Institutes of Health (2015) mencionó que; La sarcoidosis puede afectar cualquier órgano. Más a menudo afecta los pulmones y los ganglios linfáticos en el pecho. Puede experimentar fatiga, que es cansancio extremo, o fiebre, pero también puede experimentar otros signos y síntomas dependiendo del órgano afectado. Su médico diagnosticará la sarcoidosis en parte al descartar otras enfermedades que tienen síntomas similares (…) Las medicinas utilizadas para tratar la sarcoidosis ayudan a reducir la inflamación o suprimir el sistema inmune. Muchas personas se recuperan con pocos o ningún problema a largo plazo. A veces la enfermedad causa cicatrices permanentes en los órganos afectados. Cuando la cicatrización ocurre en los pulmones, a esto se le llama fibrosis pulmonar, (National Institutes of Health, 2015).

Sin embargo, Cabanyes, C. (2020) indica que; Un gran número refiere además dolor retroesternal, tos y dificultad para respirar, dada la frecuente afectación pulmonar que produce la enfermedad. Otros síntomas que pueden aparecer están en relación con el órgano diana de la enfermedad, que por otra parte puede ser cualquiera (…) En un 25% de los casos aparecen lesiones cutáneas inespecíficas o específicas como el lupus pernio (lesiones violáceas induradas localizadas en mejillas, nariz, labios y orejas) (…) La sarcoidosis puede afectar a cualquier parte del sistema nervioso, pero el síntoma más frecuente es la parálisis facial periférica que asociada a afectación ocular y aumento de las glándulas parótidas constituye el síndrome de Heerfördt (…) La afectación cardiaca se da en un 5% de los pacientes. Puede producir desde simples alteraciones inespecíficas en el electrocardiograma hasta insuficiencia cardiaca y muerte súbita (…) La enfermedad remite o mejora en muchos pacientes sin tratamiento. Existe una clasificación en cuatro estadíos (0 a III) basada en la existencia o no de adenopatías hiliares o afectación pulmonar, que permite predecir en cierta medida la evolución, peor en el estadío III, (Cabanyes, C., 2020).

2. Validación Conceptual | PickleMED.

2.1. Sintomatología.

(MayoClinic, 2019).

La sarcoidosis puede comenzar con estos signos y síntomas:

  • Fatiga
  • Ganglios linfáticos inflamados
  • Pérdida de peso
  • Dolor e inflamación en las articulaciones, como los tobillos
  • Tos seca persistente
  • Dificultad para respirar
  • Silbido al respirar
  • Dolor en el pecho
  • Un sarpullido con protuberancias rojas o moradas que por lo general se ubican en la parte delantera de las piernas o en los tobillos, y que suelen estar cálidas y sensibles al tacto
  • Úlceras (lesiones) que desfiguran la nariz, las mejillas y las orejas
  • Áreas de la piel más claras o más oscuras
  • Crecimientos debajo de la piel (nódulos), en especial alrededor de cicatrices o tatuajes

Según lo menciona Iannuzzi, M. (2019) Los signos y síntomas pueden incluir disnea, tos, malestar en el pecho y crepitantes. También son comunes la astenia, el malestar general, la debilidad, la anorexia, la pérdida de peso y la febrícula. La sarcoidosis se puede manifestar como fiebre de etiología desconocida. El compromiso sistémico provoca diversos síntomas (véase tabla Compromiso sistémico en la sarcoidosis), que varían según la raza, el sexo y la edad. Los pacientes de raza negra tienen más probabilidades que los de raza blanca a presentar compromiso de los ojos, el hígado, la médula ósea, los ganglios linfáticos periféricos y la piel; el eritema nudoso es una excepción. Las mujeres son más propensas a tener eritema nudoso y compromiso ocular o del sistema nervioso, (Iannuzzi, M. , 2019).

2.2. Factores de Riesgo.

(MayoClinic, 2019).

Aunque todos pueden desarrollar sarcoidosis, los factores que pueden incrementar el riesgo comprenden:

  • Edad y sexo. La sarcoidosis puede ocurrir a cualquier edad, pero suele aparecer entre los 20 y los 60 años. Las mujeres son levemente más propensas a desarrollar la enfermedad.
  • Raza. Las personas de ascendencia africana y las de ascendencia del norte de Europa tienen una mayor incidencia de sarcoidosis. Los afroamericanos son más propensos a tener otros órganos afectados además de los pulmones.
  • Antecedentes familiares. Si alguien de tu familia ha tenido sarcoidosis, tienes más probabilidad de desarrollar la enfermedad.

2.3. Criterios Diagnósticos.

Según Iannuzzi, M. (2019) Si se sospecha sarcoidosis, la radiografía de tórax debe ser la primera prueba si ya no ha sido hecha. El aspecto radiográfico tiende a predecir bastante la probabilidad de remisión espontánea en pacientes con compromiso aislado de los ganglios linfáticos torácicos. Sin embargo, estadificar la sarcoidosis por la radiografía de tórax puede ser engañoso; por ejemplo, la sarcoidosis extrapulmonar, al igual que la sarcoidosis cardiaca o neurológica, puede presagiar un pronóstico en ausencia de afectación pulmonar, (Iannuzzi, M. , 2019).

2.4. Medios Diagnósticos.

(National Institutes of Health, 2015).

  • Biopsia de los pulmones, el hígado, la piel u otros órganos afectados para detectar granulomas.
  • Exámenes de sangre (en inglés)que incluyen hemogramas completos, para controlar los niveles de hormonas y para detectar otras condiciones que pueden causar sarcoidosis.
  • Broncoscopía, que puede incluir lavado de un área del pulmón para obtener células o usar una aguja para extraer células de los ganglios linfáticos del pecho.
  • Radiografía de tórax para buscar granulomas en los pulmones y el corazón y determinar el estadio de la enfermedad. A menudo, se encuentra sarcoidosis porque se realiza una radiografía de tórax por otra razón.
  • Pruebas neurológicas, como electromiografía, potenciales evocados, punciones lumbares o estudios de conducción nerviosa para detectar problemas en el sistema nervioso causados por la sarcoidosis.
  • Examen de los ojos para detectar daño que puede ocurrir sin que se presenten síntomas en una persona con sarcoidosis.
  • Tomografía axial computarizada (TAC) de alta resolución para buscar granulomas.
  • Resonancia Magnética Nuclear (RMN) para ayudar a encontrar granulomas. Obtenga más información en nuestro tema de salud de MRI de tórax (en inglés).
  • Tomografía por emisión de positrones (PET, por sus siglas en inglés), un tipo de escaneo que puede ayudar a encontrar granulomas.
  • Pruebas de función pulmonar para verificar si tiene problemas respiratorios.
  • Ultrasonido para buscar granulomas.

2.5. Complicaciones.

(MayoClinic, 2019).

A veces, la sarcoidosis provoca problemas a largo plazo.

  • Pulmones. La sarcoidosis pulmonar sin tratar puede causar la formación de cicatrices permanentes en los pulmones (fibrosis pulmonar), lo que produce dificultades para respirar y, a veces, hipertensión pulmonar.
  • Ojos. La inflamación puede afectar casi cualquier parte de los ojos y puede dañar la retina, lo cual, con el tiempo, puede provocar ceguera. En raras ocasiones, la sarcoidosis también puede causar cataratas y glaucoma.
  • Los riñones. La sarcoidosis puede afectar la manera en la que el cuerpo maneja el calcio, lo que puede producir cálculos renales y disminuir la función renal. En raras ocasiones, esto puede provocar una insuficiencia renal.
  • Corazón. La sarcoidosis cardíaca provoca granulomas en el corazón que pueden alterar el ritmo cardíaco, el flujo sanguíneo y la función cardíaca normal. En raras ocasiones, puede llevar a la muerte.
  • Sistema nervioso. Un número reducido de personas con sarcoidosis padecen problemas relacionados con el sistema nervioso central cuando se forman granulomas en el cerebro y la médula espinal. La inflam

Referencias Bibliográficas.

  1. Cabanyes, C. (2020). Sarcoidosis. Obtenido de CLÍNICA UNIVERSIDAD DE NAVARRA: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/sarcoidosis
  2. Iannuzzi, M. . (Febrero de 2019). Sarcoidosis. Obtenido de Manual MSD: https://www.msdmanuals.com/es-ec/professional/trastornos-pulmonares/sarcoidosis/sarcoidosis
  3. MayoClinic. (16 de Marzo de 2019). Sarcoidosis. Obtenido de MayoClinic: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/sarcoidosis/symptoms-causes/syc-20350358
  4. National Institutes of Health. (31 de Septiembre de 2015). Sarcoidosis. Obtenido de National Institutes of Health: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/espanol/sarcoidosis

Fecha de Publicación: 2020/Noviembre/07; Autor. Barcia Poveda Carlos, Lic.; ORCID. https://orcid.org/0000-0003-0542-4796 ; EnlaceWEB: https://picklemed.com/ ; Contacto: picklemed@gmail.com
PickleMED | Barcia 2020.
Código de Registro | PickleMED  PMCB465