RABDOMIOSARCOMA | Información Básica.

PickleMED | 2020

Autor.
Barcia Poveda Carlos, Lic.
PickleMED | Director & Productor.
ORCID: https://orcid.org/0000-0003-0542-4796
picklemed@gmail.com


Resumen.

El rabdomiosarcoma es el cáncer de tejidos blandos más frecuente en la población infantil. Un niño lo puede desarrollar a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 2 y los 6 años y entre los 15 y los 19. Las células cancerosas, como toda célula tumoral, pueden diseminarse (por metástasis) a otras áreas del cuerpo. Y se pueden producir recidivas (que el tumor vuelva a surgir) incluso después de una remisión total; Dos tercios de los cánceres se diagnostican en niños < 7 años. La enfermedad es más frecuente en los blancos que en los negros (en gran medida, debido a la frecuencia más baja en niñas de raza negra) y es ligeramente más frecuente en varones que en niñas. Un niño con rabdomiosarcoma necesita cuidados continuos, su hijo estará bajo la observación de oncólogos y otros proveedores de atención médica para tratar cualquier efecto tardío del tratamiento y para vigilar si hay signos o síntomas de que el tumor regrese. El pronóstico y las decisiones de tratamiento dependen del tipo de rabdomiosarcoma, dónde comienza, el tamaño del tumor y si el cáncer se ha extendido.

Palabras Claves: tumor, malignos, enfermedad, células, metástasis.

Abstract.

Rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue cancer in children. A child can develop it at any age, but it is most common between the ages of 2 and 6 and between 15 and 19. Cancer cells, like all tumor cells, can spread (metastasize) to other areas of the body. And relapses (the tumor reappears) can occur even after a complete remission; Two-thirds of cancers are diagnosed in children <7 years. The disease is more common in whites than blacks (largely due to the lower frequency in black girls) and is slightly more common in boys than girls. A child with rhabdomyosarcoma needs ongoing care. Your child will be watched by oncologists and other health care providers to treat any late effects of treatment and to watch for signs or symptoms of the tumor coming back. The prognosis and treatment decisions depend on the type of rhabdomyosarcoma, where it begins, the size of the tumor, and whether the cancer has spread.

Key Words: tumor, malignant, disease, cells, metastasis.

1. Validación Teórica & Bibliográfica | PickleMED.

1.1. Validación Teórica.

¿Qué es el rabdomiosarcoma? ¿Por qué se presenta? ¿Qué tan grave es? Es el sarcoma de partes blandas (tejidos blandos) más frecuente en la infancia, con una incidencia del 65%. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluido donde no hay músculo estriado. Esto pasa porque las células músculo-estriadas se forman a partir de las mesenquimales, que son células embrionarias, es decir, células que aún no están diferenciadas y que se pueden convertir en diversos tipos de células. Las células cancerosas, como toda célula tumoral, pueden diseminarse (por metástasis) a otras áreas del cuerpo. Y se pueden producir recidivas (que el tumor vuelva a surgir) incluso después de una remisión total. Las localizaciones más frecuentes son: extremidades (21%), retroperitoneo (13%), cabeza y cuello (11%), aparato genitourinario (11%), paratesticular (11%), órbita (11%), próstata (4%) y áreas misceláneas (21%) que son otras localizaciones distintas a las mencionadas. Los tumores alrededor de los ojos pueden causar protrusión ocular, problemas con la visión, hinchazón alrededor del ojo o dolor. Los tumores en los oídos pueden causar dolor, hipoacusia o hinchazón Los tumores en la vagina pueden estar protruyendo visiblemente del orificio vaginal.

1.2. Validación Bibliográfica.

Según la MayoClinic (2020) menciona que; El rabdomiosarcoma (RMS) es un tipo raro de cáncer que se forma en el tejido blando, específicamente en el tejido muscular del esqueleto o, a veces, en órganos huecos, como la vejiga o el útero. El RMS puede ocurrir a cualquier edad, pero afecta más a menudo a los niños (…) El pronóstico y las decisiones de tratamiento dependen del tipo de rabdomiosarcoma, dónde comienza, el tamaño del tumor y si el cáncer se ha extendido. El tratamiento suele consistir en una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia (…) Los cambios le dicen a la célula que se multiplique rápidamente y que continúe viviendo cuando las células sanas normalmente morirían. El resultado es una masa (tumor) de células anormales que puede invadir y destruir el tejido corporal sano. Las células anormales pueden desprenderse y propagarse (hacer metástasis) por todo el cuerpo, (MayoClinic, 2020).

De acuerdo por lo mencionado por Andrew, W. (2013) El rabdomiosarcoma es el cáncer de tejidos blandos más frecuente en la población infantil. Un niño lo puede desarrollar a cualquier edad, pero es más frecuente entre los 2 y los 6 años y entre los 15 y los 19. Tiende a afectar al género masculino en mayor medida que al femenino (…) Cuando afecta al sistema urinario, puede provocar problemas al orinar o al defecar y/o la aparición de sangre en la orina o en las heces. Si el tumor que se desarrolla en un músculo presiona el nervio adyacente, puede cursar con hormigueo o debilidad en la zona afectada (…) Aunque a veces se lo pueda parecer, usted no está solo. Para averiguar con qué sistemas de apoyo pueden contar, tanto su hijo como usted, hable con el pediatra del niño, con un trabajador social del hospital, (Andrew, W., 2013).

No obstante, Gresh, R. (2019) nos indica que; Puede aparecer en casi cualquier tipo de tejido muscular de cualquier localización, por lo que sus manifestaciones clínicas son muy variables. Por lo general, los cánceres se detectan por TC o RM, y el diagnóstico se confirma por biopsia. El tratamiento consiste en cirugía, radioterapia y quimioterapia (…) La incidencia de rabdomiosarcoma en niños es de 4,3/millón por año. Dos tercios de los cánceres se diagnostican en niños < 7 años. La enfermedad es más frecuente en los blancos que en los negros (en gran medida, debido a la frecuencia más baja en niñas de raza negra) y es ligeramente más frecuente en varones que en niñas (…) Las combinaciones de estos factores pronósticos ubican a los niños en distintas categorías de riesgo: riesgo bajo, riesgo intermedio o riesgo alto. Sistema de estratificación de riesgo complejo basado en dos sistemas de clasificación. El tratamiento se intensifica a medida que aumenta la categoría de riesgo, y la supervivencia global varía de > 90% en niños con enfermedad de bajo riesgo a < 50% en aquellos con enfermedad de alto riesgo, (Gresh, R., 2019).

Sin embargo, la STANFORD CHILDREN’S HEALTH (2020) menciona que; No se conoce con certeza cuál es la causa exacta del rabdomiosarcoma. Cambios en el material genético de las células (ADN) puede hacer que las células se vuelvan cancerígenas (…) La estadificación también ayuda a decidir el tratamiento. Hay diferentes formas de estadificar el cáncer, pero la mayoría van del estadio 1 al estadio 4 (…) Un niño con rabdomiosarcoma necesita cuidados continuos. Su hijo estará bajo la observación de oncólogos y otros proveedores de atención médica para tratar cualquier efecto tardío del tratamiento y para vigilar si hay signos o síntomas de que el tumor regrese. Se le realizarán pruebas de diagnóstico por imágenes y otros exámenes o análisis, (STANFORD CHILDREN’S HEALTH, 2020).

2. Validación Conceptual | PickleMED.

2.1. Clasificación.

(STANFORD CHILDREN’S HEALTH, 2020).

Hay dos tipos principales de rabdomiosarcoma:

  • Embrional. Este es el tipo más común. Es más común en los niños pequeños.
  • Alveolar. Es más común en niños más grandes y adolescentes. Este tipo crece con más rapidez. Es más probable que se extienda a otras áreas del cuerpo (haga metástasis).

2.2. Causas.

Según lo mencionó Andrew, W. (2013) La causa del rabdomiosarcoma todavía no está clara, pero los pediatras saben que ciertas afecciones médicas hacen que algunos niños sean más susceptibles a desarrollar este tipo de cáncer. Entre ellas, se incluyen las siguientes enfermedades genéticas:

  • Síndrome de Li-Fraumeni, un trastorno que predispone a los niños a desarrollar ciertos tipos de cáncer
  • Neurofibromatosis, una afección que causa la formación y el crecimiento de tumores en el tejido nervioso
  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann, un trastorno que provoca crecimiento excesivo
  • Síndrome de Costello y síndrome de Noonan; se trata de dos trastornos complejos que pueden causar deformidades, deficiencia mental y otros problemas

2.3. Factores de Riesgo.

(MayoClinic, 2020).

Los factores que pueden aumentar el riesgo de rabdomiosarcoma incluyen los siguientes:

  • Antecedentes familiares de cáncer. El riesgo de rabdomiosarcoma es mayor en los niños que tienen un pariente consanguíneo, como un padre o un hermano, que ha tenido cáncer, en particular si ese cáncer se produjo a una edad temprana. Sin embargo, la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma no tienen antecedentes familiares de cáncer.
  • Síndromes genéticos que aumentan el riesgo de cáncer. En raras ocasiones, el rabdomiosarcoma se ha vinculado a síndromes genéticos que se transmiten de padres a hijos, incluidos la neurofibromatosis 1, el síndrome de Noonan, el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de Costello.

2.4. Sintomatología.

(MayoClinic, 2020).

  • Dolor de cabeza
  • Protuberancia o hinchazón en los ojos
  • Sangrado en la nariz, la garganta o los oídos
  • Problemas para orinar y sangre en la orina
  • Dificultad para evacuar los intestinos
  • Una masa o sangrado en la vagina o el recto
  • Hinchazón o un bulto en el brazo o la pierna
  • Dolor en la zona afectada, aunque, a veces, no hay dolor

2.5. Criterios Diagnósticos.

De acuerdo con Gresh, R. (2019) indica que; Las masas se evalúan por TC, aunque la RM suele definir mejor las lesiones de cabeza y cuello. El diagnóstico del rabdomiosarcoma se confirma por biopsia o resección del tumor (…) La evaluación convencional para detectar metástasis consiste en TC de tórax, tomografía por emisión de positrones (PET)-TC, gammagrafía ósea, aspirado y biopsia de médula ósea bilateral, (Gresh, R., 2019).

2.6. Medios Diagnósticos.

Se debe hacer un examen físico completo. Los exámenes que se hacen para diagnosticar esta afección abarcan:

  • Biopsia del tumor
  • Tomografía computarizada del tórax para buscar la diseminación del tumor
  • Tomografía computarizada del sitio del tumor
  • Biopsia de la médula ósea (puede mostrar que el cáncer se ha diseminado)
  • Gammagrafía ósea para buscar la diseminación del tumor
  • Resonancia magnética del sitio del tumor
  • Punción raquídea (punción lumbar)

2.7. Complicaciones.

(MayoClinic, 2020).

Las complicaciones del rabdomiosarcoma y su tratamiento incluyen:

  • Cáncer que se disemina (metastatiza). El rabdomiosarcoma puede propagarse desde el lugar en que se inició a otras zonas, lo que dificulta el tratamiento y la recuperación. El rabdomiosarcoma se extiende con mayor frecuencia a los pulmones, los ganglios linfáticos y los huesos.
  • Efectos secundarios del tratamiento a largo plazo. Los tratamientos agresivos necesarios para controlar el rabdomiosarcoma pueden causar efectos secundarios sustanciales, tanto a corto como a largo plazo. Tu equipo de atención médica puede ayudarte a controlar los efectos secundarios que ocurren durante el tratamiento y proporcionarte una lista de efectos secundarios que debes controlar en los años posteriores al tratamiento.

Referencias Bibliográficas.

  1. Andrew, W. (Marzo de 2013). Rabdomiosarcoma. Obtenido de Rady Children’s Hospital-San Diego: https://www.rchsd.org/health-articles/rabdomiosarcoma/
  2. Gresh, R. (Julio de 2019). Rabdomiosarcoma. Obtenido de Manual MSD: https://www.msdmanuals.com/es-ec/professional/pediatr%C3%ADa/c%C3%A1nceres-pedi%C3%A1tricos/rabdomiosarcoma
  3. MayoClinic. (2020 de Febrero de 2020). Rabdomiosarcoma. Obtenido de MayoClinic: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/rhabdomyosarcoma/symptoms-causes/syc-20390962
  4. STANFORD CHILDREN’S HEALTH. (2020). Rabdomiosarcoma en los niños. Obtenido de STANFORD CHILDREN’S HEALTH: https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=rabdomiosarcoma-90-P05854

Fecha de Publicación: 2020/Diciembre/01; Autor. Barcia Poveda Carlos, Lic.; ORCID. https://orcid.org/0000-0003-0542-4796 ; EnlaceWEB: https://picklemed.com/ ; Contacto: picklemed@gmail.com
PickleMED | Barcia 2020.
Código de Registro | PickleMED  PMCB511